真性红细胞增多症的症状

　　该病起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状，有的甚至在偶然查血时才被发现。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状，患者可有出血倾向。约半数病例有高血压。伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗死或静脉炎。患者皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻、颈部和上肢末端(指、趾及大小鱼际)为甚。眼结膜显著充血。大多数患者伴有肝脾肿大。

　　真性红细胞增多症的预防护理

　　患者大多不需要治疗，有轻微症状者可对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.6)而有可能发生血栓或其他并发症时方考虑治疗。治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情。

　　静脉放血：开始每隔2~3天，放血300~500ml/次，红细胞压积降至45%后，根据情况每年放血3~4次，维持红细胞压积在45%以下。

　　化疗：羟基脲0.5~1.5g/天，口服。无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4~6mg/天，口服;红细胞压积降至50%时减量维持或停药。三尖杉酯碱1~2mg/天，静脉滴注，连用10天为一疗程。

　　同位素32P：3~5mCi静脉注射，或2~4mCi口服，1次/周，用两次。间隔4个月后可重复，剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。

　　干扰素：3MU/d，肌注，红细胞压积降至45%后，改为2~3次/周维持治疗，疗程>6个月。可使血小板计数降低，皮肤瘙痒和脾肿大也可得到显著改善。

　　典型病例：

　　患者，男，52岁，因面红、肝脾肿大来就诊。追问病史，反复头昏、胸闷伴左下肢活动障碍，5年前曾被某院诊断为高血压病、脑梗死。否认肝吸虫病、肝炎、嗜酒等病史。

　　查体：血压170/100mmHg，面红，呈醉酒貌，瞳孔等大等圆，口唇紫绀，颈无抵抗，心肺听诊无异常。腹部平软，脾脏左肋下6cm，双下肢无水肿，左下肢肌力降低。头颅CT示右基底节脑梗。血常规：血红蛋白197g/L，红细胞610×1012/L，血小板320×109/L，白细胞40×109/L，中性粒细胞0.76，淋巴细胞0.02。骨髓象：骨髓各系增生极度活跃。诊断为真性红细胞增多症。

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