真性红细胞增多症的症状

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真性红细胞增多症的症状

 

 真性红细胞增多症的症状

  该病起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状,有的甚至在偶然查血时才被发现。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状,患者可有出血倾向。约半数病例有高血压。伴有血小板增多时,可有血栓形成、梗死或静脉炎。患者皮肤和黏膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻、颈部和上肢末端(指、趾及大小鱼际)为甚。眼结膜显著充血。大多数患者伴有肝脾肿大。

  真性红细胞增多症的预防护理

  患者大多不需要治疗,有轻微症状者可对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.6)而有可能发生血栓或其他并发症时方考虑治疗。治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情。

  静脉放血:开始每隔2~3天,放血300~500ml/次,红细胞压积降至45%后,根据情况每年放血3~4次,维持红细胞压积在45%以下。

  化疗:羟基脲0.5~1.5g/天,口服。无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4~6mg/天,口服;红细胞压积降至50%时减量维持或停药。三尖杉酯碱1~2mg/天,静脉滴注,连用10天为一疗程。

  同位素32P:3~5mCi静脉注射,或2~4mCi口服,1次/周,用两次。间隔4个月后可重复,剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。

  干扰素:3MU/d,肌注,红细胞压积降至45%后,改为2~3次/周维持治疗,疗程>6个月。可使血小板计数降低,皮肤瘙痒和脾肿大也可得到显著改善。

  典型病例:

  患者,男,52岁,因面红、肝脾肿大来就诊。追问病史,反复头昏、胸闷伴左下肢活动障碍,5年前曾被某院诊断为高血压病、脑梗死。否认肝吸虫病、肝炎、嗜酒等病史。

  查体:血压170/100mmHg,面红,呈醉酒貌,瞳孔等大等圆,口唇紫绀,颈无抵抗,心肺听诊无异常。腹部平软,脾脏左肋下6cm,双下肢无水肿,左下肢肌力降低。头颅CT示右基底节脑梗。血常规:血红蛋白197g/L,红细胞610×1012/L,血小板320×109/L,白细胞40×109/L,中性粒细胞0.76,淋巴细胞0.02。骨髓象:骨髓各系增生极度活跃。诊断为真性红细胞增多症。

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